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上传时间: 2023-12-13 13:35:15
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背景:血友病是一种体质性出血病,在马达加斯加一直存在,考虑到在包皮环切术后死亡的儿童,这在确诊患者的家族史中已有报道。 血友病是严重的,因为潜在的致命出血风险。 这项研究的目的是评估塔那那利佛JRA医院外科复苏科血友病住院患者的临床,结果和治疗方面。 从2011年1月至2018年3月,对在外科复苏科护理的血友病患者进行了描述性和观察性研究,研究了血友病的年龄,类型和严重程度,住院原因和持续时间,治疗方案和患者预后。 结果与评论:共纳入36名血友病患者(0.2%)。 平均年龄为9.52岁; B型血友病患者占52.78%,A型血友病患者占47.22%,主要是严重的。 临床表现为肌肉血肿(25.71%),牙龈出血(14%),鼻出血(14.28%),胃肠道出血(11.42%),颅内出血(11.42%),包皮环切术后出血(11.42%),血尿,腹膜内血肿和血栓形成。 如果可用,则基于因子浓缩物替代进行治疗。 住院时间从一到三十天不等。 进化是有利的,除了两名与颅内出血延迟处理相关的死亡。 3名血友病A患者开发了抑制剂。 结果表明,在这些年来的研究中,同时注意到了管理方面的变化。 结论:需要住院的